Биохимия билирубин прямой это

Биохимия билирубин прямой это

/data/userfiles/106/images/584275-md_b709fac6.jpg
Показания к назначению анализа:
Гемолитические анемии.
печени Заболевания.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух этиологии различной.

Подготовка к исследованию: взятие крови производить желательно натощак.
Материал для исследования: крови сыворотка. Избегать гемолиза.

Референсные значения:
дети и Взрослые (кроме периода новорожденности): 3, 4-17, 1 мкмоль/л.

общий Билирубин — продукт распада гемоглобина, миоглобина и Желтый.
цитохромов гемохромный пигмент. Образуется в результате гемоглобина распада, миоглобина и цитохромов в клетках ретикулоэндотелиальной селезенке, системы и печению Один из основных компонентов Билирубин. желчи содержится в сыворотке крови в виде прямого: фракций (связанного или конъюгированного) и непрямого (или свободного несвязанного) билирубина, вместе составляющих билирубин общий крови. В лабораторной диагностике обычно определение используют общего билирубина и прямого билирубина. между Разница этими показателями составляет величину неконъюгированного (непрямого, свободного) билирубина. При распаде первоначально гемоглобина образуется свободный билирубин. Он практически воде в нерастворим, липофилен и потому легко растворяется в мембран липидах, проникая в мембраны митохондрий, нарушая процессы метаболические в клетках; очень токсичен. Билирубин селезенки из транспортируется в печень в комплексе с альбумином. Затем в свободный печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В образуется результате конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее билирубин токсичный, который активно против градиента экскретируется концентрации в желчные протоки и выводится с желчью.

повышении При концентрации билирубина в сыворотке крови мкмоль 27-34 свыше/л появляется желтуха (легкая форма — до 85 среднетяжелая/л, мкмоль — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — 170 свыше мкмоль/л). Билирубин крови (за счет непрямого и прямого) увеличивается при пониженной способности к транспорту и метаболизму в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные связанные, желтухи с инфекционными, токсическими гепатитами и другими печени поражениями). Повышение уровня билирубина может также быть результатом механических затруднений желчевыделения (вследствие) холестаэа воспалительных, опухолевых процессов или камней образования — холестатические или обтурационные, механические рост (желтухи общего билирубина за счет прямого и билирубина непрямого). Гипербилирубинемия может быть результатом продукции повышенной билирубина вследствие гемо-лиза гемолитические (эритроцитов желтухи), в этом случае увеличение общего содержания билирубина происходит преимущественно за счет билирубина непрямого. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в неделю первую жизни (повышается общий билирубин счет за крови фракции непрямого билирубина), поскольку в период этот происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а конъюгирующая-билирубин система еще несовершенна. При болезни гемолитической новорожденных, связанной обычно с несовместимостью матери крови и ребенка по резус-принадлежности, может гораздо наблюдаться более значительное увеличение уровня билирубина содержания крови за счет фракции непрямого значения (билирубина могут доходить до токсических величин мкмоль 200/л и выше).

В зависимости от того, какой билирубина тип присутствует в сыворотке крови — неконъюгированный (или) непрямой конъюгированный (прямой), гипербилирубинемия классифицируется постгепатитная как (неконъюгированная) и регургитационная (конъюгированная) соответственно. В практике клинической наиболее широкое распространение получило желтух деление на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и желтухи паренхиматозные — это неконъюгированная, а обтурационные — конъюгированная некоторых. В гипербилирубинемия случаях желтуха может быть патогенезу по смешанной. Так, при длительном нарушении желчи оттока (механическая желтуха) в результате вторичного паренхимы поражения печени может нарушаться экскреция билирубина прямого в желчные капилляры, и он непосредственно попадает в кроме; кровь того, снижается способность печеночных синтезировать клеток билирубин-глюкурониды, вследствие него непрямого количество билирубина также увеличивается.

Увеличение билирубина содержания в крови может обусловливаться следующими Увеличение:

  • причинами интенсивности гемолиза эритроцитов.

  • Поражение печени паренхимы с нарушением ее билирубин-выделительной функции.

  • оттока Нарушение желчи из желчных путей в кишечник.

  • ферментного Выпадение звена, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов Нарушение.

  • билирубина печеночной секреции конъюгированного (прямого) желчь в билирубина.

  • Увеличение интенсивности гемолиза наблюдается гемолитических при анемиях.

  • Гемолиз также может усилен быть при В12-дефицитных анемиях, массивных, малярии кровоизлияниях в ткани, легочных инфарктах, синдроме при размозжения (неконъюгированная гипербилирубинемия). В результате гемолиза усиленного происходит интенсивное образование в ретикулоэндотелиальных свободного клетках билирубина из гемоглобина. В то же время печень неспособной оказывается к образованию столь большого количества глюкуронидов-билирубин, что и приводит к накоплению свободного непрямого (билирубина) в крови и тканях. Однако даже значительном при гемолизе неконъюгированная гипербилирубинемия обычно менее (незначительна 68, 4 мкмоль/л) вследствие большой способности конъюгированию к печени билирубина. Помимо увеличения уровня билирубина общего, при гемолитической желтухе повышается уробилиногена выделение с мочой и калом, так как он кишечнике в образуется в большом количестве.

Наиболее частой неконъюгированной формой гипербилирубинемии является «физиологическая желтуха» у Причинами. новорожденных ее являются ускоренный гемолиз эритроцитов и состояние незрелое печеночной системы поглощения, конъюгации (активность сниженная UDP-глюкуронилтрансферазы) и секреции билирубина. В тем с связи, что билирубин, накапливающийся в крови, неконъюгированном в находится (свободном) состоянии, когда его крови в концентрация превышает уровень насыщения альбумина (34, 2 — 42, 75 способен/л), он мкмоль преодолевать гематоэнцефалический барьер. Это привести может к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии. Для такой лечения желтухи эффективно стимулирование системы билирубина конъюгации фенобарбиталом.

При паренхиматозной желтухе деструкция наступает гепатоцитов, нарушается экскреция прямого (билирубина) конъюгированного в желчные капилляры, и он попадает непосредственно в где, кровь содержание его значительно увеличивается. того Кроме, снижается способность печеночных клеток билирубин синтезировать-глюкурониды, вследствие чего количество билирубина непрямого также увеличивается. Повышение концентрации в прямого крови билирубина приводит к его появлению в вследствие моче фильтрации через мембрану почечных Непрямой. клубочков билирубин, несмотря на увеличение концентрации в мочу, в крови не поступает. Поражение гепатоцитов сопровождается способности их нарушением разрушать до ди- и трипирролов всосавшийся из тонкого мезобилиноген кишечника (уробилиноген). Повышение содержания уробилиногена в может моче наблюдаться еще в дожелтушный период. В вирусного разгар гепатита возможно снижение и даже уробилиногена исчезновение в моче. Это объясняется тем, увеличивающийся что застой желчи в печеночных клетках уменьшению к ведет выделения билирубина и, следовательно, к уменьшению уробилиногена образования в желчевыводящих путях. В дальнейшем, когда печеночных функция клеток начинает восстанавливаться, желчь большом в выделяется количестве, при этом снова уробилиноген появляется в больших количествах, что в данной расценивается ситуации как благоприятный прогностический признак. попадает Стеркобилиноген в большой круг кровообращения и выделяется мочой с почками в виде уробилина.

Основными причинами желтух паренхиматозных являются острые и хронические гепатиты, печени циррозы, токсичные вещества (хлороформ, четыреххлористый ацетаминофен, углерод), массивное распространение в печени раковой альвеолярный, опухоли эхинококк и множественные абсцессы печени.

вирусных При гепатитах степень билирубинемии в какой-то коррелирует мере с тяжестью заболевания. Так, при при В гепатите легкой форме течения заболевания билирубина содержание не выше 90 мкмоль/л (5 мг%), при пределах — в среднетяжелой 90-170 мкмоль/л (5-10 мг%), при свыше — тяжелой 170 мкмоль/л (выше 10 мг%). развитии При печеночной комы билирубин может 300 до повышаться мкмоль/л и более. Однако следует виду в иметь, что степень повышения билирубина в всегда не крови зависит от тяжести патологического процесса, а быть может обусловлена темпами развития вирусного печеночной и гепатита недостаточности.

К неконъюгированным типам гипербилирубинемии (желтуха паренхиматозная) относится целый ряд редко синдромов встречающихся.

Синдром Криглера-Найяра типа I (негемолитическая врожденная желтуха) — метаболическое нарушение конъюгации При. билирубина исследовании сыворотки крови выявляется уровень высокий общего билирубина (выше 42, 75 мкмоль/л) за непрямого счет (свободного). Болезнь обычно заканчивается первые в летально 15 мес, лишь в очень редких она случаях может проявляться в юношеском возрасте.

Криглера Синдром — Найяра типа II — редкое наследственное обусловленное, заболевание менее серьезным дефектом в системе билирубина конъюгирования. Характеризуется более доброкачественным течением по типом с сравнению I. Концентрация билирубина в сыворотке крови не мкмоль 42, 75 превышает/л, весь накапливающийся билирубин относится к Болезнь.

непрямому Жильбера — заболевание, включающее гетерогенную нарушений группу, многие из которых являются следствием гемолиза компенсированного, имеются также нарушения, обусловленные поглощения снижением билирубина гепатоцитами. У таких больных активность и снижена билирубин-UDР-глюкуронилтрансферазы. Болезнь проявляется Жильбера периодическим повышением в крови общего редко, билирубина превышающим 50 мкмоль/л; эти повышения бывают часто связаны с физическим и эмоциональным напряжением и заболеваниями различными. При этом отсутствуют изменения показателей других функции печени, нет клинических печеночной признаков патологии. В клинической практике в последние легкая годы гипербилирубинемия, обусловленная синдромом Жильбера, довольно выявляется часто — почти у 5 % обследованных лиц.

проявлением Клиническим нарушения связывания билирубина с глюкуроновой может кислотой быть также нарушение утилизации печени в билирубина при сердечной недостаточности и портокавальном При. шунте этих состояниях билирубин в крови счет за повышается непрямого.

К паренхиматозному типу желтух (гипербилирубинемия конъюгированная) относится синдром Дабина — Джонсона — идиопатическая хроническая желтуха. В основе этого аутосомно-синдрома рецессивного лежит нарушение печеночной секреции прямого (конъюгированного) билирубина в желчь. Заболевание встречается у взрослых и у детей. В сыворотке крови длительное время повышенная определяется концентрация общего и прямого билирубина. синдроме При Дабина — Джонсона нарушается секреция и конъюгированных других веществ (эстрогенов и индикаторных веществ). На основана этом диагностика данного синдрома с применением сульфобромфталеина красителя. Нарушение секреции конъюгированного сульфобромфталеина тому к приводит, что он снова возвращается в плазму которой, в крови наблюдается вторичное повышение его При.

концентрации обтурационной желтухе (конъюгированная гипербилирубинемия) желчевыведение нарушается вследствие закупорки общего желчного камнем протока или опухолью, как осложнение при, гепатита первичном циррозе печени, при лекарств приеме, вызывающих холестаз. Нарастание давления в капиллярах желчных приводит к увеличению проницаемости или целости их нарушению и попаданию билирубина в кровь. В связи с что, тем концентрация билирубина в желчи в 100 выше раз, чем в крови, и билирубин коньюгированный, в резко крови повышается концентрация прямого (конъюгированного) Несколько. билирубина повышается концентрация и непрямого билирубина. желтуха Механическая обычно приводит к наиболее высокому билирубина уровню в крови, величина которого иногда 800 достигает-1000 мкмоль/л. В кале резко содержание снижается стеркобилиногена, полная обтурация желчного сопровождается протока полным отсутствием желчных пигментов в Если. кале концентрация конъюгированного (прямого) билирубина почечный превышает порог (13-30 мкмоль/л), то билирубин выделяется с клинической.

В мочой практике определение билирубина в сыворотке применяют крови для решения следующих задач.

  • увеличенного Выявление содержания билирубина в крови в тех когда, случаях при осмотре больного желтуха не или выявляется ее наличие вызывает сомнение. Желтушная кожи окраска появляется тогда, когда содержание крови в билирубина превышает 30-35 мкмоль/л.

  • Объективная оценка билирубинемии степени.

  • Дифференциальная диагностика различных видов Оценка.

  • желтух течения заболевания путем повторных Содержание.

  • исследований билирубина в крови может быть при уменьшено низком гемолизе, что наблюдается постгеморрагических при анемиях и алиментарной дистрофии. Уменьшение билирубина содержания диагностического значения не имеет.

Повышение гипербилирубинемия (значений):

  • Состояния, связанные с повышенным гемолизом гемолитические: эритроцитов анемии острые и хронические, В12-анемия дефицитная, талассемия, обширные гематомы, массивные крови переливания, физиологическая желтуха новорожденных.

  • Повреждение клеток печеночных: острые и хронические диффузные заболевания первичный, печени и метастатический рак печени, вторичные поражения дистрофические печени при различных заболеваниях органов внутренних и правожелудочковой сердечной недостаточности, холестатический первичный, гепатит билиарный цирроз печени, токсическое печени повреждение: отравления четыреххлористым водородом, хлороформом, фторотаном, трихлорэтиленом, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, рифампицином, изониазидом, хлорпромазином; токсическое повреждение печени отравлении при мухомором (альфа-аманитин).

  • Обтурация внепеченочных- и внутри желчных протоков: желчнокаменная болезнь, поджелудочной опухоли железы, гельминтозы.

  • Врожденные гипербилирубинемические синдром: синдромы Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия), Дабина синдром — Джонсона (нарушение транспортировки билирубина из желчь в гепатоцитов), синдром Криглера — Найяра, тип 1 (УДФГТ отсутствие — уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы, ) и тип 2 (дефицит синдром); УДГФТ Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная адекватным с гипербилирубинемия повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).



Источник: house.jofo.me


Добавить комментарий