Муковисцидоз фиброз печени
Симптомы фиброза печени
Заболевание долгое время протекает бессимптомно и медленно прогрессирует. Симптомы появляются только при очень выраженном фиброзе.
Начальные симптомы заболевания:
- повышенная утомляемость;
- снижение работоспособности;
- снижение способности переносить физические и психологические нагрузки.
Далее могут присоединяться следующие симптомы:
- анемия (малокровие);
- кровотечения из расширенных вен пищевода;
- снижение иммунитета;
- склонность к образованию сосудистых « звездочек» и синяков по всему телу.
На ранних стадиях фиброза нет клинических проявлений, и чрезмерное накопление соединительной ткани выявляется только при гистологическом (изучение фрагмента ткани под микроскопом) исследовании биоптата (фрагмента ткани, взятого для исследования).
В дальнейшем фиброз ведет к образованию узлов регенератов (узлов печеночной ткани, пытающейся восстановить нормальную структуру), сосудистых анастомозов (связей между сосудами, служащих для снижения давления в печеночном кровотоке) – формированию цирроза печени (конечная стадия болезни печени).
Инкубационный период
Обычно клинические симптомы начинают проявлять себя через 6 – 8 лет после возникновения фиброза печени.
Формы
В зависимости от распространенности фиброза выделяют несколько его типов.
- Венулярный и перивенулярный фиброз — поражают центральную часть долек печени.
- Перицеллюлярный фиброз — наблюдается вокруг гепатицитов (клеток печени).
- Септальный фиброз — характеризуется массивным некрозом (омертвением ткани печени). Происходит активное образование фиброзных септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, выполняющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек), что нарушает строение долек печени.
- Перидуктальный фиброз — характеризуется концентрированно разрастающейся фиброзной тканью вокруг желчных канальцев.
- Смешанный фиброз (наиболее часто встречающаяся форма) — имеет характеристики всех остальных форм.
Причины
- Вирусные гепатиты (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемое вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
- Другие вирусные заболевания:
- цитомегаловирусная инфекция — вирусное инфекционное заболевание, вызываемое цитомегаловирусом (разновидностью вируса герпеса);
- инфекционный мононуклеоз — острое вирусное заболевание, вызываемое вирусом Эпштейн-Барра (разновидностью вируса герпеса).
- Алкоголь. Почти всегда развитию алкогольного фиброза предшествует употребление алкоголя в течение более 7-8 лет.
- Иммунные нарушения:
- аутоиммунный гепатит (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени);
- первичный билиарный цирроз (аутоиммунное поражение желчных протоков).
- Наследственность. Как правило, в этом случае фиброз печени также имеется у родственников больного.
- Заболевания желчных путей:
- внепеченочная обструкция (закупорка) желчных путей;
- первичный склерозирующий холангит (воспаление и образование рубцовой ткани в желчных путях);
- желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).
- Токсический гепатит (поражение ткани печени в результате действия ядов, токсинов, химикатов).
- Лекарственные средства: противоопухолевые и противоревматические препараты, витамин А и другие ретиноиды (аналоги и производные витамина А).
- Портальная гипертензия (увеличение давления в воротной вене (венозный ствол, по которому кровь от желудка, селезенки, кишечника и поджелудочной железы проходит в печень)).
- Синдром Бадда-Киари (возникновение венозного застоя в печени).
- Некоторые наследственные заболевания (к примеру, болезнь Вильсона-Коновалова (заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ)).
LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов, выезжал ли в тропические страны за последнее время).
- Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, каковы условия труда и быта).
- Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре), гепатитов (воспаления печени)).
- Осмотр. При осмотре определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа. Возможное определение свободной жидкости в брюшной полости, возможная легкая желтушность кожи, белков глаз.
- Оценка психического состояние человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
- Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
- протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р) – при фиброзе снижается;
- гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – при фиброзе повышается;
- алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме (А), – при фиброзе снижается.
- Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA9, то вероятность цирроза составляет 86%.
- Коагулограмма — оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена. Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы фиброза печени). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
- Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы фиброза печени). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
- Антинуклеарные антитела (показатели, характерные для разрушения структуры ядер клеток, при их аутоиммунном повреждении). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
- Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени при циррозе для исключения данного диагноза.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ) позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс, цирроз.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
Лечение фиброза печени
В лечении используют несколько методов терапии.
- Этиотропное (воздействие на причину фиброза) лечение:
- противовирусная терапия – прием противовирусных препаратов (при вирусном гепатите – воспалении печени);
- отказ от употребления алкоголя, избавление от алкогольной зависимости;
- отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.
- Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при фиброзе):
- удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова – заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях).
- Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при фиброзе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) диетотерапией (снижение белка и повышение растительных продуктов в рационе) и антибактериальными препаратами;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).
В первую очередь, необходимо выявить причину, вызвавшую фиброз, и в соответствии с этим проводить терапию.
Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).
- Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
- Глюкокортикостероиды (гормональные препараты), цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени), если имеется аутоиммунный (заболевание, при
котором иммунная система организма начинает атаковать
собственные клетки печени) компонент возникновения фиброза. - Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи), если нет камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
- Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
- Противоспалительные препараты – снимающие воспаление ткани печени.
- Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
Также применяют:
- диету №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли);
- прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца;
- ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Осложнения и последствия
- Переход фиброза в цирроз печени (конечная стадия болезни печени).
- Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
- Варикозное (изменение структуры стенки, возникающее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
- Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
- Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы)).
- Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических (отравляющих) веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации) у больных циррозом печени.
- Печеночно-легочной синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, развивающееся вследствие изменений циркуляции крови в легких).
- Печеночная гастропатия (заболевание желудка вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Бесплодие.
Профилактика фиброза печени
- Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при наличии гепатитов (воспалений печени).
- Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
- Снижение или исключение влияния вредных производственных и бытовых факторов, токсичных (отравляющих) для печени лекарственных препаратов.
- Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
- Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
- Отказ от алкоголя, курения и наркотических препаратов.
- Регулярное (не реже одного раза в год) эндоскопическое исследование (ззофагогастродуоденоскопия) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа).
- Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита;
- гастрита (воспаление желудка);
- язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.
- Прием поливитаминных комплексов.
Дополнительно
В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В нашей стране чаще всего используют шкалу METAVIR.
- F0 – фиброза нет;
- F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек);
- F2 — портальный фиброз с редкими септами;
- F3 – много септ без формирования цирроза;
- F4 – цирроз.
Фиброз печени нередко является случайной находкой на ультразвуковом исследовании (УЗИ) живота или во время операции на органах брюшной полости.
Источник: lookmedbook.ru