Пигментный обмен билирубина схема

Пигментный обмен билирубина схема

Пигментный обмен представляет собой совокупность процессов, при которых идет образование, трансформация и распад пигментов в живых организмах. Пигменты, это окрашенные органические вещества, имеющие сложное строение. Из пигментов важнейшими являются хромопротеиды, порфирины, меланины, флавоны, каротиноиды и ряд других.

К числу хромопротеидов относятся гемоглобин, каталаза, миоглобин, цитохромы, куда в виде небелковой группы входит железопорфириновый комплекс — гем.

Как происходит образование, трансформация и распад пигментов?

Хромопротеиды

Гемоглобин образуется в гемопоэтических клетках костного мозга, цитохромы и каталаза — в содержащих их тканях, а миоглобин — внутри мышечных волокон. Биосинтез порфиринсодержащих пигментов заключается в синтезе из глицина и янтарной кислоты протопорфирина и включении в него атома железа, что приводит к образованию гема. Далее к нему присоединяется необходимый белок, и этим завершается синтез любого хромопротеида. При распаде порфириновых белковых пигментов белок и железо высвобождаются, при этом протопорфирин трансформируется в желчные пигменты. В частности в кишечнике Билирубин превращается в стеркобилин и уробилин, и они уже в составе кала выводятся из организма. В не измененном виде выделяется Биливердин, а выделение некоторой части желчных пигментов осуществляется с мочой.

Пигменты волос и кожи

Важны пигменты волос и кожи — меланины, каротиноиды. Они образуются из тирозина и фенилаланина. В стенке кишечника из β-каротина возникает витамин А, и в сетчатке глаза он превращается в ретинин, после чего соединяется с белком, и переходит в следующую стадию–Родопсин, который принимает участие в фотохимических реакциях сетчатки.

Весь этот комплекс превращений пигментов и реакций биосинтеза могут нарушить некоторые патологические явления, приводящие к тяжелым болезням.

Порфирины

В частности, блокирование ряда стадий биосинтеза порфиринов приводит к порфирии, для которой характерно резкое снижение образования гемоглобина – анемия; или к порфиринурии, при которой с мочой выделяются промежуточные вещества пигментного обмена. Распад гемоглобина усиливается при гемолизе. Некоторые яды (цианид, окись углерода) провоцируют окисление гемоглобина, при этом образуется метгемоглобин. Глубокие нарушения синтеза гемоглобина приводят к образованиюряда форм гемоглобинов, измененных патологически. Такие состояния наблюдаются при некоторых наследственных заболеваниях.

При распаде гемоглобина высвобождаются железо и глобин, из них исинтезируются новые молекулы пигмента крови. В начале разрушения миоглобина и гемоглобина возникают вердогемоглобины — зеленые пигменты. Желчные пигменты, которые возникают в клетках ретикулоэндотелиальной системы, уходят в кровь в форме билирубина. Там билирубин с альбуминами сыворотки вступают в реакцию и возникает билирубин-белковый комплекс, захватываемый печенью.

Меланины

Меланины относятся к числу темно-коричневых и черных пигментов и их образование происходит в организме из тирозина и фенилаланина под воздействием тирозиназы, предварительно фенилаланин окисляется в тирозин. Меланины могут образоваться и из красно-желтого пигмента ксантоматина и продукта обмена триптофана — 3-оксикинуренина.

Весьма важна трансформация каротина в витамин А. Витамин А образуется преимущественно из 5-каротина в стенке кишечника.

Нарушение обмена миоглобина можно встретить при некоторых болезнях, при которых миоглобин выходит из мышц и выделяется с мочой. Эти заболевания имеют общее название миоглобинурии.

Явные количественные и качественные нарушения в синтезе гемоглобина имеют место при серповидноклеточной анемии. При этом возникает гемоглобин S.

пигментный обменпигментный обмен

У лиц, страдающих этим заболеванием, синтезируется особый вид гемоглобина —аминокислотный состав которого отличающийся от обычного гемоглобина лишь одной аминокислотой, но это нарушение резко изменяет свойства гемоглобина S, выпадающего в форме кристаллов внутри эритроцитов, которые после этого приобретают серповидную форму.

При физиологическом распаде а тирозина осуществляется его дезаминирование с последующим окислением и образованием гомогентизиновой кислоты как промежуточного продукта распада. При алкаптонурии наблюдается нарушение окисления гомогентизиновой кислоты. Поскольку ее выделяют почки, то при щелочной реакции мочи она становится в коричнево-черным меланиноподобным пигментом, с неустановленным строением.



Источник: nmedicine.net


Добавить комментарий