Презентация билирубин

Презентация билирубин

ГБОУ ОрГМА Минздрава России Кафедра биологической химии Обмен гемоглобина. Желтухи

Плазма 55% ФЭК — 45% Из них – 44% эритроциты

В зрелых эритроцитах не идут реакции биосинтеза белков. Эритроциты не имеют митохондрий, поэтому в клетке не протекают реакции ЦТК, ЦТЭ, β-окисления жирных кислот. ГЛЮКОЗА 90% — анаэробный гликолиз 10% — ПФП Особенность гликолиза – Образование 2,3 дифосфоглицерата НАДФНН+ — восстановление глютатиона Биологическая роль Энергия – 2 АТФ Кофактор НАДНН+ для работы MetH вредуктазы

Белковая часть – глобин 2 α субъединицы (141 а/к) 2 β- субъединицы (146 а/к). Простетическая группа — гем

Источники билирубина (250-400 мг/ сут ) – гемсодержащие белки (около 9 г/ сут ) 80-90% — гемоглобин зрелых эритроцитов Нв незрелых эритроцитов, Гемсодержащие ферменты – Цитохромы, каталаза, пероксидаза и др.

Эритроциты живут 90-120 дней, после чего лизируются в кровеносном русле или в селезенке. При разрушении эритроцитов в кровяном русле высвобождаемый гемоглобин образует комплекс с белком-переносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и переносится в клетки ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) селезенки (главным образом), печени и костного мозга.

СО

1. место образования – клетки РЭС 2. Гидрофобен, транспортируется по крови альбуминами 3. Свободный, неконьюгированный 4. Токсичен. 5. Непрямой, так как для взаимодействия с диазореактивом Эрлиха необходимо удалить альбумины, обработав спиртом, либо кофеиновым реактивом

Из клеток ретикуло-эндотелиальной системы билирубин попадает в кровь. Здесь он находится в комплексе с альбуминами плазмы, образование таких комплексов не позволяет выделяться билирубину с мочой. Из сосудистого русла в гепатоциты билирубин попадает с помощью белков-переносчиков Z — протеин и лигандина. В клетке протекает реакция коньюгации билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой, при этом образуются   моно — (20-25%) и диглюкурониды (75-80%). Билирубин-глюкуронид получил название связанный ( конъюгированный ) или прямой билирубин.

15-20% — моноглюкурониды, 75-80% — диглюкурониды = прямой билирубин

Место образования – печень Гидрофилен Связанный или коньюгированный билирубин Нетоксичен Прямой, так как взаимодействует с диазореактивом Эрлиха с образованием розового окрашивания

После образования ПБ с помощью АТФ и МОАТ белков ( мультиорганические анионтранспортные белки) секретируется в желчные протоки и далее экскретируется в кишечник, где при участии бактериальной β-глюкуронидазы преобразуется в свободный (НП) билирубин. Одновременно некоторое количество ПБ попадать из печени в кровь. Таким образом, в крови в норме одновременно существуют две формы билирубина: свободный (НБ), попадающий сюда из клеток РЭС (около 75% всего количества), и связанный (ПБ), попадающий из печени (до 25%).

Глюкуронидаза м/о Н Б 2Н 2 О 2 ГК редуктаза мезобилирубин П Б мезобилиноген кровь почки Моча (4-6 мг/сут) стеркобилиноген Кал (300 мг/сут) печень Моно-, дипирролы моча +2Н +2Н +2Н 5-20 %

Виды гемолитическая ( надпеченочная ) паренхиматозная (печёночно-клеточная) механическая ( подпечёночная, обтурационная, холестатическая ).

Причины: серповидно-клеточная анемия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, отравление сульфаниламидами, талассемии, сепсис, лучевая болезнь, переливание несовместимых групп крови, резус-конфликт во время беременности, отравления некоторыми ядами. Гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина В моче и кале увеличено содержание стеркобилиногена Кожа становится лимонно-желтого цвета, зуда не отмечается, каловые массы темнеют.

вирусные и другие формах гепатитов, цирроз и опухоли печени, жировая дистрофия печени, отравление токсическими гепатотропными веществами (СС l4, метанол), токсикозы первой и второй половины беременности гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно прямого билирубина цвет кожи — шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха») Билирубинурия. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива, крепкого черного чая). В моче обнаруживается уробилиноген Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилиногена

сухость во рту, горечь (особенно по утрам), кислый или металлический вкус. Слизистые оболочки полости рта, особенно мягкого нёба и подъязычной области окрашены в желтушный цвет Появление геморрагий (истечение крови из сосудов при нарушении целостности, проницаемости их стенок (кровотечения, кровоизлияния)) телеангиоэктазия – синюшно-красные пятна, парестезия – ощущение онемения, «ползания мурашек»

снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока – желчные камни, новообразования поджелудочной железы, гельминтозы. воспаление желчных путей, когда слизистая оболочка значительно набухает. гипербилирубинемия за счёт прямого билирубин а В моче обнаруживается прямой билирубин — билирубинурия (цвет темного пива) практически отсутствует стеркобилиноген кала (серовато-белое окрашивание). Кожные покровы имеют зеленоватый оттенок, выражен кожный зуд

Железо- микроэлемент. В норме в организме взрослого здорового человека содержится около 3-5 г железа. Железо 1. гемоглобин ЭР (75%) 2. миоглобин 3. более 70 белков и ферментов

Полость тонкого кишечника Энтероцит Кровь Ткани Fe 3+ Витамин С Fe 2+ Fe 2+ Апоферритин Ферритин ( Fe3+ ) феррооксидаза Fe 2+ Fe 3 Трансферрин ( Fe 3+) Синтез железосодержащих белков Ферритин ( Fe 3+ )

Ферритин – олигомерный белок, состоящий из 24 протомеров, содержит 20 % железа. Ферритин представляет собой полую сферу, внутри которой может содержаться до 45000 ионов трехвалентного железа, но обычно содержится менее 3 тыс. Содержание железа – 20%

Гемосидерин присутствует в тканях в виде бурого, гранулярного, нерастворимого в воде пигмента. Содержание железа в гемосидерине выше, чем в ферритине — 40 %.

— недостаточное поступление (неадекватное питание, вегетарианская диета, недоедание)• — снижение всасывания железа в кишечнике -•избыточное поступление в организм фосфатов, оксалатов, кальция, цинка, витамина Е -•отравление свинцом, антацидами — •усиленное расходование железа (в периоды интенсивного роста и беременности) -•потери железа связанные с травмами, кровопотерями при операциях, обильными менструациями, язвенными болезнями, донорством, -•гормональные нарушения (дисфункция щитовидной железы) •гастриты с пониженной кислотообразующей функцией, — дисбактериоз ; — •глистная инвазия

— развитие железодефицитных анемий -•головные боли и головокружения, — слабость, утомляемость, — непереносимость холода, -снижение памяти и концентрации внимания — •замедление умственного и физического развития у детей, — неадекватное поведение; — •учащенное сердцебиение при незначительной физической нагрузке — растрескивание слизистых оболочек в углах рта, — покраснение и сглаженность поверхности языка, атрофия вкусовых сосочков -•ломкость, утончение, деформация ногтей — •извращение вкуса (тяга к поеданию непищевых веществ), особенно у детей младшего возраста, — затрудненное глотание, — запоры — •угнетение клеточного и гуморального иммунитета — •повышение общей заболеваемости (простудные и инфекционные болезни у детей, гнойничковые поражения кожи) — •увеличение риска развития опухолевых заболеваний.

• избыточное поступление извне (напр., при повышенном содержании в питьевой воде) — •заболевания печени, селезенки, поджелудочной железы (в том числе, в результате хронического алкоголизма) — •нарушение регуляции обмена железа

отложение железа в тканях и органах, сидероз •головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, слабость •пигментация кожи •изжога, тошнота, рвота, боли в желудке, запор или диарея, изъязвление слизистой оболочки кишечника •печеночная недостаточность, •повышение риска развития атеросклероза, болезней печени и сердца, артритов, диабета и т.д. •угнетение клеточного и гуморального иммунитета •увеличение риска развития инфекционных и опухолевых заболеваний •потеря аппетита, уменьшение массы тела

Физико-химические свойства крови Функции крови Химический состав крови Белки крови Ферменты крови Остаточный азот крови. Азотемия Производные Нв Типы Нв Синтез гема. Регуляция Порфирии, талассемии, гемоглобинозы Обмен железа



Источник: slide-share.ru


Добавить комментарий