Синдром жильбера какой билирубин

Синдром жильбера какой билирубин


Взаимосвязь: билирубин и Синдром Жильбера, показатели нормы

Синдром жильбера какой билирубин

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в ПЕЧЕНИ?

Глава Института заболеваний печени: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить печень просто принимая каждый день…

Читать далее »

 

Превью

Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Способы диагностики синдрома Жильбера

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Фото 1

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

  1. Затруднения с памятью.
  2. Проблемы со сном.
  3. Психическая нестабильность.
  4. Головная боль и приступы тошноты.
  5. Болезненные ощущения в животе и в области печени.
  6. Усиление желтушности кожных покровов.
  7. Мышечная боль.
  8. Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

  • Гепатит и другие патологии печени.
  • Заболевания желчевыводящих путей.
  • Энзимопатическая желтуха.
  • Избыточное содержание в организме бета-каротина.
  • Холестаз.

Фото 2

Для этого используют такие исследования:

  • Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
  • Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
  • Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
  • Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

  • Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
  • Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
  • Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
  • После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Фото 3

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.фото 7

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы понижения билирубина

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Фото 4

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:

  1. Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
  2. Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
  3. Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
  4. Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
  5. Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
  6. Дробное питание маленькими порциями.
  7. Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
  8. Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
  9. Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

Фото 7

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Медикаментозное лечение

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:фото 5

  1. Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
  2. Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
  3. Антибиотики снизят воспалительные процессы.
  4. Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
  5. Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
  6. Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Лечение народными средствами

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Фото 5

Эффективную помощь могут оказать:

  • Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
  • Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
  • Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
  • Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Профилактика

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

Фото 6

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Станьте первым комментатором!

Причины желтухи у новорожденных детей

Симптомы желтухи у детей

Если причина изменения окраски слизистых имеет физиологическое происхождение, родителям не стоит паниковать. В данном случае достаточно проконсультироваться с врачом и узнать об особенностях ухода за грудничком. Когда же у младенца диагностирован токсический или инфекционный гепатит (А, В или С), требуется немедленная госпитализация и лечение болезни.

Распознать физиологический процесс помогут следующие признаки желтухи у детей:

  • небольшая кишечная дисфункция, которая может проявляться учащенным жидким стулом;
  • иктеричность (пожелтение) слизистых и кожных покровов.

Симптомы гепатита А у детей могут включать:

  1. изменение психоэмоционального состояния. Ребенок заторможенный, вялый, и отказывается от груди;
  2. увеличение мышечного тонуса;
  3. появление гематом и петехий как признак нарушения свертывания крови;
  4. более интенсивное окрашивание слизистых. Кожа приобретает оранжевый оттенок;
  5. снижение числа сердечных сокращений;
  6. нарушение сознания вплоть до сопора и комы;
  7. волнообразное течение желтухи. Клинические признаки могут периодически появляться и исчезать;
  8. потемнение мочи;
  9. обесцвечивание каловых масс.

Проявления желтухи у новорожденных могут отличаться в зависимости от ее причины. Например:

  1. для обтурации желчевыделительных путей характерно сохранение иктеричности слизистых и кожных покровов дольше трех недель;
  2. ядерная форма проявляется вялостью, запрокидыванием головы, угнетением сознания, нарушением сосательного рефлекса и судорогами;
  3. гемолитическая отличается гепатоспленомегалией (увеличением селезенки и печени), а также сонливостью грудничка;
  4. болезнь Боткина и другой вирусный гепатит проявляются лихорадкой, болью в печеночной зоне, рвотой, а также раздражительностью, которая сменяется заторможенностью. Быстро возникает желтушность слизистых, и стремительно ухудшается общее состояние грудничка, что может привести к летальному исходу. Вот почему так важна ранняя диагностика болезни.

Желтуха у новорожденных патология или норма?

Точно сказать, насколько опасный желтушный период до проведения полного обследования грудника, достаточно сложно. Прогноз и риск осложнений удается установить только после подтверждения диагноза.

Физиологическая форма вариант нормы. Новорожденный желтеет на первом месяце жизни, однако не сразу после выписки из роддома. Различают несколько видов непатологического изменения окраски:

  1. Кормление грудьюкаротиновая форма возникает в результате употребления кормящей мамой большого количества таких продуктов, как тыква или морковь. Они содержат много каротина, в связи с чем могут изменять оттенок кожи;
  2. новорожденная желтуха (неонатальная). Она развивается вследствие массивного разрушения фетального гемоглобина. На фоне дефицита ферментов печени не удается в полном объеме вывести билирубин, отчего появляется иктеричность кожи. Может проходить самостоятельно и не приводит к осложнениям;
  3. желтуха у детей, которая возникает вследствие повышения эстрогенов в грудном молоке матери. Дело в том, что печень младенца сначала выводит гормон, а затем билирубин. Это приводит к удлинению периода физиологической иктеричности кожи, однако лактацию все равно прекращать не рекомендуется.

Болезнь имеет несколько разновидностей:

  1. гемолитическая обусловлена патологией кровеносной системы. Это может быть резус-конфликт, несовместимость по группам или антигенам. Регистрируется лишь в 1% случаев. Первые признаки появляются сразу после рождения;
  2. механическая отличается более поздним развитием (спустя несколько недель). Зачастую причиной являются аномалии формирования желчевыделительных путей или осложнения послеродовой травмы;
  3. конъюгационная обусловлена печеночной дисфункцией на фоне дефицита фермента, который утилизирует билирубин;
  4. ядерная довольно опасная, так как характеризуется проникновением билирубина к клеткам мозга. Это происходит вследствие чрезмерного его повышения в кровеносном русле, что сопровождается токсическим поражением ЦНС;
  5. печеночная наблюдается вследствие инфицирования новорожденного. Симптомы гепатита А, В или С появляются быстро и стремительно прогрессируют. Без лечения возможен летальный исход. Несмотря на благоприятное течение болезни Боткина, в первый год жизни заболевание протекает крайне тяжело.

Причины желтухи у новорожденных

Нарушение утилизации билирубина у детей в первый месяц жизни может быть обусловлено:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.

  • инфекцией;
  • аномалией строения желчевыделительных путей;
  • адаптацией организма к новым условиям обитания;
  • внутриутробным кислородным голоданием;
  • употреблением кормящей мамой продуктов с большим содержанием каротина;
  • рождением раньше предполагаемого срока. Недоношенный чаще страдает желтухой;
  • диабетом у матери;
  • увеличением уровня эстрогенов в молоке матери;
  • генетическими заболеваниями печени;
  • патологией кровеносной системы;
  • несовместимостью крови по группе или резусу;
  • внутриутробной инфекцией;
  • родовыми травмами.

Учитывая разнообразие возможных причин, стоит понимать, что самостоятельное лечение грудничка может привести к серьезным осложнениям. Грозное последствие желтухи отказ печени, которое без трансплантации органа приводит к летальному исходу.

Отдельно следует сказать о группе риска. В нее входят младенцы, чьи матери:Алкоголь при беременности

  1. имели осложненную беременность;
  2. неоднократно прибегали к помощи гинеколога для прерывания беременности;
  3. родили раньше 16 или позже 40 лет;
  4. имеют отрицательный резус;
  5. употребляли алкоголь или наркотические препараты;
  6. родили раньше срока;
  7. имеют диабет.

Женщины из группы риска должны регулярно проходить плановое обследование и находиться под наблюдением врача.

Конечно, полностью предупредить развитие желтухи у грудничков невозможно, однако своевременно определив риск патологии и начав лечение, удается избежать серьезных осложнений болезни.

Дифференциальная диагностика

Только путем тщательной диагностики удается точно установить форму желтухи и выявить ее причину. С этой целью врач может назначать:

  1. общеклинический анализ;
  2. определение уровня билирубина. Биохимия дает возможность оценить количественный состав печеночных ферментов, щелочной фосфатазы, глюкозы и белка в крови;
  3. пробу Кумбса на гемолиз;
  4. коагулограмму с целью исследования свертывающей системы;
  5. анализ на вирусные гепатиты (не всегда информативные, так как в крови младенца могут присутствовать антитела матери);
  6. УЗИ брюшной полости для оценки размера и консистенции печени и селезенки.

На основании результатов обследования врач определяет дальнейшую тактику лечения. Она зависит от причины заболевания и тяжести состояния новорожденного. Дифференциальную диагностику следует проводить с такими формами желтухи:

  • физиологическая считается вариантом нормы. Ее развитие обусловлено разрушением фетального гемоглобина, вследствие чего билирубин в кровеносном русле содержится в большом количестве. Учитывая недостаток ферментов печени, которые перерабатывают данный пигмент, он не может полноценно выводиться из организма. Это сопровождается накоплением билирубина в кожных покровах, что на вторые-третьи сутки проявляется слабой иктеричностью. Она визуализируется только при хорошем естественном освещении (на коже верхней части тела).

    Отличительной особенностью физиологической желтухи считается отсутствие изменений цвета фекалий и мочи, а также сохранение нормальных размеров печени и селезенки.

  • Общее состояние грудничка не нарушается. Редко можно заметить небольшую вялость и срыгивание;
  • наследственная, например, синдром Жильбера характеризуется дефицитом фермента печени, который отвечает за утилизацию билирубина. Причина патологии заключается в дефекте гена, отвечающего за синтез глюконилтрансферазы. У младенца сохраняются нормальные размеры селезенки и отсутствует анемия. Лабораторно выявляется небольшое повышение непрямой фракции билирубина;
  • желтуха, обусловленная эндокринными заболеваниями. На фоне врожденной гипофункции тиреоидной железы нарушается созревание глюкуронозилтрансферазы и как следствие утилизация билирубина. При гипотиреозе желтуха наблюдается в 70% случаев. Ее первые признаки появляются на третьи сутки жизни и сохраняются до четырех месяцев. Помимо изменения оттенка кожи у грудника отмечается вялость, снижение артериального давления, отечность тканей, уменьшение ЧСС, кишечная дисфункция в виде запоров, а также грубый голос. Лабораторно выявляется повышенный уровень непрямой фракции билирубина. Кроме того, иктеричность слизистых у грудничка может отмечаться на фоне диабета у матери;
  • ядерная развивается при тяжелой гипербилирубинемии, которая сопровождается токсическим поражением мозга. Энцефалопатия проявляется вялостью, монотонным криком, срыгиванием, рвотой, угасанием сосательного рефлекса, судорогами и периодическим возбуждением ребенка. Эти симптомы наблюдаются 1-2 недель, в течение которых происходят необратимые процессы в ЦНС. В полгода у грудничка может диагностироваться задержка развития, ДЦП или глухота;
  • желтуха вследствие асфиксии или родовой травмы. Кислородное голодание замедляет синтез ферментов в печени, из-за чего в кровеносном русле повышается билирубин, что чревато поражением мозга. Кроме того, кефалогематомы и кровоизлияния у младенца являются источником непрямого билирубина, который выделяется в результате разрушения эритроцитов.

Вот несколько отличий физиологической и патологической формы желтухи. Для последней характерны следующие признаки:

  1. изменение окраски кожи на всей площади тела;
  2. иктеричность появляется на вторые сутки после рождения;
  3. ухудшение общего состояния (сонливость, нарушение рефлексов, в том числе сосательного);
  4. гепатоспленомегалия;
  5. лихорадка;
  6. обесцвечивание фекалий;
  7. потемнение мочи;
  8. зуд кожи;
  9. повышение печеночных ферментов, что указывает на поражение печени;
  10. выявление возбудителя лабораторным путем (при инфекционном происхождении гепатита);
  11. увеличение содержания обеих фракций билирубина, в то время как при физиологической регистрируется исключительно повышение непрямой формы.

Гемолитическая болезнь отличается анемией в крови и появлением желтухи в первые сутки после рождения.

Лечение желтухи у новорожденных

Новорожденный с патологической желтухой должен находиться под наблюдением врача. Что касается физиологической формы, то при ней разрешается амбулаторное лечение.

В зависимости от причины терапия может включать противовирусные средства, антибиотики, желчегонные, иммунокорректирующие препараты, а также дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения.

Лекарственная помощь

Среди медикаментозных средств при желтухе может назначаться:

  1. урсофальк, действие которого заключается в нормализации печеночных функций и желчеоттока;
  2. хофитол имеет растительный состав, благодаря чему препарат обладает мягким желчегонным эффектов;
  3. инфузионные растворы для восстановления водно-электролитного баланса, уменьшения выраженности интоксикации и поддержания работы внутренних органов;
  4. фенобарбитал для седации при возбуждении младенца;
  5. атоксил, энтеросгель сорбенты, которые необходимы для ускоренного выведения токсинов через ЖКТ;
  6. витамины (А, Е, К, Д3).

Фототерапия

Одним из наиболее эффективных методов борьбы с желтухой у младенцев является фототерапия. Она необходима грудничку для нормализации окраски кожи. Под воздействием лучей ускоряется выведение билирубина, вследствие чего снижается интоксикация.

Процедура абсолютно безболезненная и заключается в облучении новорожденного на протяжении определенного промежутка времени. По показаниям фототерапия может проводиться круглосуточно.

В случае ядерной желтухи во избежание развития необратимых процессов в ЦНС могут назначаться гемотрансфузии (переливания крови).

Правильный уход за грудничком

Облегчить течение желтухи можно путем правильного ухода за новорожденным. Основная рекомендация соблюдать врачебные наставления и вовремя обращаться к специалисту при ухудшении состояния грудничка. Итак, необходимо:

  • часто кормить, что предупредит застой желчи;
  • не отказываться от грудной лактации;
  • при галактоземии использовать специальные смеси (прегистимил);
  • соблюдать диетический режим кормящей запрещается употреблять продукты с каротином, острые приправы, жирные, жареные блюда и соленья;
  • проводить фототерапию исключительно в условиях лечебного учреждения;
  • ежедневно прогуливаться на свежем воздухе.

Через сколько дней проходит желтуха новорожденных?

Обычно иктеричность кожи исчезает через неделю от момента появления.

Если желтушность сохраняется более полумесяца, а состояние новорожденного прогрессивно ухудшается, требуется госпитализация.

Последствия перенесенной болезни могут выражаться задержкой развития, глухотой, обезвоживанием и поражением мозга.

Профилактика заключается в лечении заболеваний у матери в периоде планирования беременности. Кроме того, рекомендуется отказаться от вредных привычек и полноценно питаться на протяжении всего срока вынашивания эмбриона. При лактации следует пить достаточно жидкости и не отказывать новорожденному в грудном вскармливании.



Источник: pechenpro.ru


Добавить комментарий